Serduszko
O sercu Poli
Co to znaczy „wrodzona wada serca” i jak medycyna pomaga takim dzieciom jak Pola.
Wrodzone wady serca
Pola urodziła się z wrodzoną wadą serca (Congenital Heart Disease – CHD), czyli wadą obecną już w momencie przyjścia dziecka na świat. Istnieje wiele rodzajów wad serca dotykających różnych jego części i zróżnicowanych pod względem konsekwencji dla dziecka. W Stanach Zjednoczonych około 1% dzieci rodzi się z jakąś formą wady serca. Jeszcze niedawno wiele z nich nie dawało wielkiej nadziei, ale dzięki postępowi medycyny coraz więcej dzieci ma szansę na życie. Wada Poli jest bardzo rzadka - dotyka orientacyjnie jedno dziecko, na 15.000 urodzeń. Niedorozwój serca prawego (Hypoplastic Right Heart Syndrome – HRHS), to wada związana z niewłaściwym wykształceniem się prawej strony serca. Powoduje ona niewystarczający dopływ krwi do płuc, a co za tym idzie, niedotlenienie (sinicę). Największe problemy występujące w tej grupie wad to atrezja (brak) zastawki płucnej (Pulmonary Valve – PV), która w zdrowym sercu odpowiedzialna jest za dopływ serca do płuc. Kolejne problemy, to bardzo mała prawa komora, nierozwinięta zastawka trójdzielna (Tricuspid Valve – TV) oraz tętnica płucna (Pulmonary Artery – PA).
Dzieci urodzone z niedorozwojem serca prawego przeżywają pierwsze dni tylko dzięki pozostałości z życia płodowego – przewodowi Botalla. Jest to połączenie pomiędzy pniem płucnym, a początkowym odcinkiem aorty zstępującej, służące do ominięcia krążenia płucnego. Połączenie to po urodzeniu w normalnych warunkach samoczynnie się zamyka. Aby ratować dzieci, m.in. z HRHS, nie dopuszcza się do zamknięcia tego połączenia podając w sposób ciągły odpowiedni lek (np. Prostin, czyli prostaglandyna E1).Zastawka płucna
Zastawka płucna (Pulmonary Valve - PV) znajduje się pomiędzy prawą komorą serca, a tętnicą płucną. Tętnicą płucną płynie uboga w tlen krew do płuc, gdzie następuje jej natlenienie. Jej podstawową funkcją jest zapobieganie cofaniu się krwi z tętnicy płucnej do prawej komory serca. Zastawka składa się z trzech płatków. Niedomykalność zastawki płucnej (Pulmonary Valve Regurgitation - PVR), to wada serca, w której zastawka płucna nie zamyka się całkowicie, przez co część krwi, która miała trafić do płuc, cofa się do komory serca. W przypadku większych niedomykalności objawami są zmęczenie, omdlenia przy wysiłku, arytmie, szmery serca, trudności w oddychaniu, aż po zgon w skrajnych przypadkach. Przy większych niedomykalnościach wymagana jest interwencja chirurgiczna.
ŹRÓDŁA:
Procedura Fontana
Dzieci ze złożonymi wadami serca, takimi jak Pola, ratowane są często wieloetapową procedurą operacyjną opracowaną przez dra Francisa Fontanta. Jest to tzw. procedura paliatywna – dająca szansę na godne życie, ale nigdy nie doprowadzająca do pełnego wyleczenia. Pierwszy zabieg Pola przeszła w trzeciej dobie życia. Był zabieg Rashkinda (atrioseptektomia balonowa). Polega on na udrożnieniu otworu owalnego i ma na celu zachowanie przecieku pomiędzy prawym (krążenie małe) i lewym sercem (krążenie duże). Zabieg wykonuje się w znieczuleniu ogólnym i polega na wprowadzeniu cewnika naczyniowego zakończonego balonem poprzez żyłę udową do prawego przedsionka serca. Następnie pod kontrolą RTG przebija się przegrodę międzyprzedsionkową i napełnia się balon, aby udrożnić otwór owalny. Z kolei pierwszą operację Pola przeszła w piątym dniu życia. Zostało jej założonezespolenie systemowo-płucne (Blalock-Taussig – BT shunt). Celem tej operacji jest zapewnienie stabilnego dopływu krwi do płuc. Operacja polega na wszyciu rurki z Goretexu pomiędzy tętnicę podobojczykową i tętnicę płucną. Właśnie przez tą rurkę jest dostarczana stała ilość krwi do płuc wraz z każdym uderzeniem serca.
Dalsze postępowanie zakłada przeprowadzenie procedury Fontana. Podczas tych operacji kardiochirurg tworzy połączenie, które umożliwia ominięcie przez krew prawej komory, która w zdrowym sercu odpowiedzialna za pompowanie nienatlenionej krwi do płuc dla wzbogacenia jej w tlen, bezpośrednio do tętnic płucnych.
Procedura przewiduje zazwyczaj dwie fazy, przeprowadzane w odstępie czasowym, aby dzieci mogły przejść rekonwalescencję po operacji, a organizm dostować się do nowego krążenia.
W fazie pierwszej (Bi-Directional Glenn lub modyfikacjach) żyła główna górna (która zbiera nienatlenioną krew z górnej części ciała) jest łączona bezpośrednio z tętnicą płucną (która biegnie z prawej komory to płuc). To nowe połączenie pozwala nienatlenionej krwi z głowy i górnej części ciała na bezpośrednie wpłynięcie do płuc, z ominięciem serca.
Ponieważ nienatleniona krew z dolnej części ciała w dalszym ciągu nie jest przekierowana niezbędna jest druga faza. Podczas niej żyła główna dola (która zbiera nienatlenioną krew z dolnej części ciała) jest bezpośrednio łączona z tętnicą płucną. Po zakończeniu obu etapów, nienatleniona krew zarówno z górnej, jaki dolnej części ciała może dostać się do płuc, aby zapatrzyć się w tlen.